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"蜜桃成熟时3D",　　日前，福建省委决定，郭宁宁同志任福州市委书记。（新福建客户端）　　　　另据人民日报“观八闽”　　据公开资料，郭宁宁，女，汉族，1970年7月出生，辽宁沈阳人，1999年3月加入中国共产党，1994年7月参加工作，研究生学历，经济学博士，注册会计师。她是第二十届中央候补委员。郭宁宁（资料图）。人民网陈永整摄　　1987年9月至1994年6月，郭宁宁在清华大学经济管理学院管理信息系统专业学习，获工学学士、硕士学位，1997年3月至2003年6月，她在清华大学数量经济学专业在职研究生学习，获经济学博士学位。　　郭宁宁曾长期在中国银行工作，历任中国银行金融市场总部总经理，香港分行行长，新加坡分行行长等职。　　2016年4月，郭宁宁离开中国银行，出任中国农业银行执行董事、副行长、党委委员。　　2018年10月，郭宁宁任福建省政府党组成员，11月当选为福建省政府副省长。　　2021年10月，郭宁宁任福建省委常委、省政府副省长，后任福建省委常委，省政府常务副省长、党组副书记，2024年4月起兼任福建省委金融工委书记。　　“清正做人、踏实做事”　　2013年5月25日，清华大学经济管理学院香港校友日在香港数码港举行，时任中国银行香港分行行长郭宁宁出席。　　她说，“我总能感受到清华的底蕴和力量，不管什么时候我都牢记清华人的责任和使命，清正做人、踏实做事”“不管在什么样的岗位上，我都会坚持清华勤勉、钻研、敬业、扎实的风格”。　　“让世界通过福建窗口更好地了解中国、读懂中国”　　2021年12月，国务院新闻办就第四届数字中国建设峰会举行发布会。　　会上，时任福建省副省长郭宁宁说，“我们诚挚邀请新朋老友到福建走走看看，相约福州‘最美人间四月天’，共襄峰会盛举，共创美好未来。”　　在2022年7月21日举行的“‘中国有约·你好福建’2022年国际媒体主题采访活动”总结会上，福建省委常委、常务副省长郭宁宁再次发出邀请：真诚邀请各国媒体朋友留下来，更多地感受福山福水、福来福往的热情与魅力，多为福建“代言”，讲好福建故事，让世界通过福建窗口更好地了解中国、读懂中国。　　“营商环境没有最好，只有更好”　　2021年8月18日下午，由人民网、福建省工商联联合推出的“福建招商投资平台”上线启动仪式暨招商投资宣传推介在福建福州举行。　　“营商环境没有最好，只有更好。”时任福建省副省长郭宁宁表示，福建聚焦市场主体关切，围绕转变政府职能，对标国际国内先进，依托数字福建建设成果，强化信息化对营商环境的支撑作用，全力打造能办事、快办事、办成事的“便利福建”。　　2023年2月，福建省招商引资工作领导小组成立，该领导小组组长由福建省委常委、常务副省长郭宁宁担任。　　次月，福建省招商引资工作领导小组第一次会议在福州召开，福建省委常委、常务副省长郭宁宁出席会议并讲话。会议要求，要突出优质服务招商，加大优化营商环境力度，构建亲清政商关系，让项目引得进、留得住、发展好。　　同年9月，第二十三届投洽会首届营商环境论坛在厦门召开。　　会上，福建省委常委、常务副省长郭宁宁表示，福建聚焦市场有效、政府有为、企业有利、群众有感，创新推出营商环境数字化监测督导机制，政务服务更加便利、审批监管更加高效、政策落实更加精准、法治保障更加有力，全省营商环境建设态势良好，市场主体对营商环境的获得感不断提升。营商环境论坛现场。人民网记者陈蓝燕摄　　2024年4月8日，在国务院新闻办举行的“推动高质量发展”系列主题新闻发布会上，福建省委常委、常务副省长郭宁宁回答记者提问时说，我们福建有很多市、县在服务民营企业中坚持“四到”原则，也就是“不叫不到、随叫随到、说到做到、服务周到”，努力建设“能办事、快办事、好办事、办成事”的便利福建。　　郭宁宁还提到，着力打造一流营商环境，我们坚持市场化、法治化、国际化原则，支持各类经营主体平等竞争，高效获取各类要素资源，依法保护民营企业产权和民营企业家权益，增强民营企业内生动力，让创新创业创造活力迸发。

"蜜桃成熟时3D",来源：郑州晚报出生两个月的“女宝宝”因身体不适去医院就诊医生在详细检查过程中发现“女宝宝”竟然是个男孩子！导致孩子被误认--**--　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

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作者：所晔薇

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