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"高压监狱灭火body在线观看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"高压监狱灭火body在线观看",来源：中国基金报中国基金报泰勒今年首例美国又一家区域性银行倒闭美国共和第一银行（RepublicFirstBank）宣告--**--　　来源：中国基金报　　中国基金报泰勒　　今年首例　　美国又一家区域性银行倒闭　　美国共和第一银行（RepublicFirstBank）宣告倒闭，成为美国今年首家倒闭银行，该银行过往以RepublicBank名义展开业务。　　宾州的银行及证券监管部门最新宣布，勒令关闭以费城为总部的共和第一银行，并指定由美国联邦储蓄保险公司（FDIC）接管，为了保障储户，FDIC已与同地区的富尔顿银行（FultonBank）签署协议，承担所有存款及购买所有共和第一银行资产。　　截至1月31日，共和第一银行总资产约60亿美元，存款总额约40亿美元。FDIC估计，由于共和银行的倒闭，存款保险基金（DIF）的损失将达到6.67亿美元。FDIC认为，与其他替代方案相比，FultonBank的收购，会是最低成本的解决方案。　　背后发生了什么事情　　知情人士说，监管机构在去年底就准备接管共和第一银行，但该银行之后宣布与投资者达成了充实其资产负债表的交易。在该笔交易于今年3月破裂后，美国联邦储蓄保险公司（FDIC）再次准备接管并出售该银行。　　共和第一银行的分行遍布费城郊区，并横跨特拉华河进入新泽西州西部。　　此事凸显1年前倒闭3家银行后，区域银行至今仍面临困境。　　富尔顿银行在声明中表示，除了存款之外，共和第一银行还有约13亿美元的借贷和其他债务。　　声明表示，这笔交易让富尔顿银行在费城市场上的规模几乎翻了一倍，公司存款合计约达86亿美元。　　富尔顿银行董事长兼执行长迈尔斯（CurtMyers）在声明中说，很高兴藉由这笔交易将我们在这个区域的规模扩大一倍。　　共和第一银行在纽泽西州、宾州和纽约州的32家分行或在4月29日作为富尔顿银行分行重新营业。　　全美地方银行正处于动荡时期，因为利率上升损害其依赖信贷的产业。利率上升和商业地产价值下降（尤其是就正在应对新冠疫情后空置率飙升的写字楼而言）加剧了许多地区和社区银行的金融风险。由失去价值的房地产支持的未偿还贷款面临再融资挑战。　　继美国矽谷银行（SVB）、签名银行（SignatureBank）和第一共和银行（FirstRepublicBank）去年陆续无预警倒闭后，这是美国又一次有区域银行关门。根据FDIC的数据，全美2023年总共有5家银行倒闭。

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作者：楚红惠

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