樱花痒痒痒痒:央视网：禁止大学生宿舍挂床帘，有必要吗？

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"樱花痒痒痒痒",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"樱花痒痒痒痒",　　在外媒看来，失去黄金搭档查理·芒格（CharlieMunger）后，“股神”沃伦·巴菲特（WarrenBuffett）似乎在为权柄交接做进一步铺垫。　　当地时间5月4日，巴菲特旗下的伯克希尔·哈撒韦公司（BerkshireHathaway）（下称“--**--　　在外媒看来，失去黄金搭档查理·芒格（CharlieMunger）后，“股神”沃伦·巴菲特（WarrenBuffett）似乎在为权柄交接做进一步铺垫。　　当地时间5月4日，巴菲特旗下的伯克希尔·哈撒韦公司（BerkshireHathaway）（下称“伯克希尔”）2024年年度股东大会如期在美国内布拉斯加州的奥马哈市举办，来自全球的投资者再度涌向当地。　　《华尔街日报》报道，股东们在天还没亮的时候就排起长队。想要抢个好座位的早起鸟儿得在当地时间周六凌晨3：30前进入会议中心的停车场。附近的酒店则早就被预订一空，据奥马哈旅游局数据，去年年会的周五和周六晚上，该地区93%的酒店房间都客满。 　　路透社表示，这次会议已经是巴菲特的第60次年会，自1965年以来，他将伯克希尔从一家濒临破产的纺织公司转变为一家价值8620亿美元的巨头。　　在今年的主席台上，将年满94岁的巴菲特、61岁的格雷格·阿贝尔（GregAbel），以及阿吉特·贾恩（AjitJain）就坐。2023年11月，99岁的查理·芒格（CharlieMunger）逝世。　　美国消费者新闻与商业频道（CNBC）的一篇报道总结说，今年整个长达4个多小时的活动都值得观看，在不深入讨论实质内容的情况下，可以说，巴菲特其实分享了两条关键建议：一条关于投资，即“我们从不担心错过一些我们不理解的东西”；一条关于生活，“写下你的讣告，并想办法去践行它”。　　查理·芒格的去世，为今年的股东大会蒙上了一丝忧郁的色彩。　　今年，巴菲特股东会年会影片首次公开在网络上同步放映，在这部感人至深、时而幽默诙谐的电影结尾，巴菲特将芒格称为“伯克希尔的建筑师”，以此向他的老朋友和商业伙伴致敬。　　据《华尔街日报》，该影片收录了芒格多年来在《绝命毒师》《绝望主妇》和《办公室》等电视节目中露面的片段，以及芒格在过去年会上令人难忘的台词片段。　　在演讲中，巴菲特一度口误将格雷格·阿贝尔称为芒格。阿贝尔泰然处之，称被误认为芒格是一种“巨大的荣幸”。　　美国有线电视新闻网（CNN）以《在查理·芒格缺席的情况下，巴菲特召开了伯克希尔年会》为题报道了本次年会；CNBC的一篇报道将整场股东大会的回顾总结为“巴菲特评价股东大会：我希望明年我能来”。　　巴菲特非常清楚，他不会永远掌管伯克希尔。　　报道称，巴菲特多次提及自己年事已高，也毫不避讳地提到了自己面临去世的可能性，“我对精算表略知一二”。他还表示自己这个年纪“不应该签订任何四年期的雇佣合同。”　　在提问环节的最后，巴菲特笑着说，“我不仅希望你明年能来，我也希望明年我能来。”　　不过，巴菲特在回答提问时也首度明确接班人计划，下任CEO格雷格·阿贝尔将完全接管投资决策。　　多家外媒在报道中提到，这也是部分伯克希尔投资者最为关心的议题，若没有巴菲特掌舵，伯克希尔是否仍有巨大投资价值。尤其是去年芒格的去世，更进一步引发了伯克希尔的继任问题。　　《财富》杂志写道，“每个人都知道巴菲特的继任者无法与这位传奇投资者媲美，但伯克希尔公司董事会仍然相信，阿贝尔是带领该集团走向未来的合适人选。”　　阿贝尔于2021年被指定为巴菲特的继任者。阿贝尔为人低调，被巴菲特看中可能是因为其“优秀、年轻、内敛”。公开资料显示，1984年，阿贝尔从加拿大阿尔伯塔大学毕业，获得商学学位。毕业后他进入普华永道，成为一名会计师。1992年，阿贝尔加入加州能源公司，并在1998年成为该公司总裁。1999年，加州能源公司更名为中美能源公司，伯克希尔获得了这家电力企业的控股权。由此，阿贝尔进入了巴菲特的视野。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP

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作者：业修平

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