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"小小水蜜桃电影美国",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"小小水蜜桃电影美国",　　多次精准提前透露iPhone更新细节的苹果（AAPL.US）产品爆料人马克·古尔曼（MarkGurman）最新发文称，美国消费电子巨头苹果预计将发布全新款iPadPro和iPadAir，以及更新后的ApplePencil和MagicKeyboard--**--　　多次精准提前透露iPhone更新细节的苹果（AAPL.US）产品爆料人马克·古尔曼（MarkGurman）最新发文称，美国消费电子巨头苹果预计将发布全新款iPadPro和iPadAir，以及更新后的ApplePencil和MagicKeyboard重要配件。　　根据古尔曼的独家爆料，在美东时间周二10点（北京时间周二晚间22点），苹果将举办“放飞吧”特别新品发布活动，届时预计将推出最新的iPad平板电脑产品线，其中包括新款iPadPro和iPadAir。这也将是苹果自2022年10月以来，首次发布平板电脑系列的重要新产品，目前这场时长35分钟的苹果特别活动，已经在全球科技爱好者和“果粉”间掀起波澜。　　苹果最新的财报数据显示，正如苹果在11月所预警的那样，由于长期未发布新产品，苹果2024财年第二季度（对应2024年第一季度）iPad业务所产生的营收继续下滑，同比下降16.7%，降至大约55.6亿美元，低于分析师平均预期的59.1亿美元。　　以下是苹果爆料人马克·古尔曼最新文章的简要内容汇总，主要涉及新款iPadPro和iPadAir，该活动将在苹果年度开发者大会WWDC（预计6月10日至6月14日）前一个多月举行：　　两款配备全新的M4芯片——可能将是一款能够完美运行端侧AI大模型的高性能芯片、OLED显示屏、更薄外壳、更薄边框、哑光屏幕选项、面向风景的高清前置端摄像头，以及其他的设计方面变化，可能还附带有MagSafe无线充电。　　两款搭载M2芯片和前置风景高清摄像头的新iPadAir，包括首款12.9英寸的iPadAir。　　iPadPro的全新魔法键盘（MagicKeyboard），可能采用铝制外壳，具备更大的触控板，并进行了其他的设计调整。　　一款带有触觉反馈和“挤压”等特定手势的全新ApplePencil。支持VisionPro也是有可能的，但是有可能与visionOS2共同提供。　　近2年之后，苹果iPad系列或将迎来多项重磅更新　　虽然有关这次特别活动会每款新品的具体强化功能细节尚未完全出炉，但业内人士披露的爆料信息普遍表明，该活动将展示新的iPadPro和iPadAir。不少业内人士预计，苹果本周有望为iPad系列产品指明新的前进路线，这条新路线极有可能和AI有关；同时解决目前令人困惑的多款产品线混乱以及功能重叠等问题。　　在2010年重磅推出iPad系列后，苹果传奇人物史蒂夫·乔布斯宣称“个人电脑将像卡车一样”。换句话说，人们会使用平板电脑来满足大部分需求（在这种情况下iPad是汽车），而只在执行繁重任务时才会使用笔记本电脑或台式电脑。　　一年后，iPad2问世，乔布斯进一步强调了这一观点，称苹果已经坚定地进入了后PC时代（post-PCera）。　　从某种意义上来说，乔布斯确实是对的。但这并不一定是因为iPad。现在有数百万人将iPhone作为他们的“主要电脑设备”。智能手机的功能已经变得非常强大，更大的屏幕使它们变成了具有类似电脑性能的小型平板电脑。对于许多苹果产品使用者，尤其是iPhone用户来说，一部手机就足够了，iPad的定位开始变得模糊。　　但说到将iPad变成个人电脑的替代品，苹果近年来可谓已经迷失了方向。该设备仍然缺乏笔记本电脑的高耗能以及多任务处理能力，而且与普通智能手机相比，它的优势也不大并且显得笨重。　　苹果已经采取措施让iPad更高效，但这些措施都是治标不治本。2015年发布的iPadPro提供了更大屏幕和可连接的键盘外壳。2018年的iPadPro对外壳进行了改进，2020年，MagicKeyboard和触控板以及基于光标的导航软件支持有了更大飞跃。尽管如此，这些进步并没有让用户觉得不再需要笔记本电脑。　　两年前，苹果推出StageManager，旨在使iPad更好地进行多任务处理。这个可选功能允许用户将应用程序窗口分散开来，但它非常不直观，苹果被迫做出改变。这使得包含该功能的iPadOS版本推迟了一个月。这是一项雄心勃勃的事业：苹果试图为那些可能从未使用过Mac的用户重新发明多任务处理。但这并没有让它变得更好。　　最近，苹果通过为iPad配备Mac级别的高性能芯片来推动iPad产品线发展。需要明确的是，这很大程度上是一种营销手段。当苹果在2021年将Mac的M1处理器放入iPadPro时，它本质上与当年型号的“A14X”芯片相同。但是，将iPad宣传为具有Mac功能，对客户和开发者来说意义深远。　　现在是苹果公司表明立场的时候了。它想让iPad成为“低配笔记本电脑”的替代品，还是真正的计算型替代品？消费者对于他们为什么要购买iPad而不是Mac感到困惑，反之亦然。　　在苹果爆料人古尔曼看来，苹果应该致力于使iPad像笔记本电脑一样强大，但要以平板电脑用户喜欢的方式进行产品升级。Mac则更加应该面向喜欢在传统电脑上工作的苹果消费者；iPad还应该面向想要触摸屏选项的用户而不是青睐鼠标点击的用户。否则，不应该有太大的区别——尽管需要最高性能设备的用户（在乔布斯的比喻中是“卡车”）可能会坚持使用苹果的高性能版本Mac。　　在古尔曼看来，苹果公司有机会在周二举行的“放飞吧”特别活动上为iPad开启一个新时代。此次发布会预计将持续约35分钟，应该会为该产品开辟一条新的道路。这也是清理目前由五种不同型号组成的令人困惑的iPad产品线的一个重要机遇。　　因此，苹果本周有望为iPad系列产品指明新的前进路线，这条新路线极有可能和AI有关；同时解决目前令人困惑的多款产品线混乱以及功能重叠等问题。　　比如，要解决这个问题，首先要让高端iPad系列看起来更像Mac系列，而这正是苹果似乎准备要做的事情。新款iPadAir可能将配备M2芯片，而iPadPro预计将搭载功能无比强大的全新M4芯片——一种能够处理苹果仍在开发的人工智能大模型功能的重要组件。在一些业内人士看来，苹果有可能将iPadPro系列升级为首款带有AI功能的iPad产品。与MacBook系列一样，Pro和Air型号的性能将有明显区别。　　根据古尔曼爆料，在周二之后，iPad系列可能会呈现以下重点配置：　　iPad（第九代），10.2英寸屏幕，配备Home键。　　iPad（第10代），屏幕为10.9英寸，没有主页按钮。　　iPadmini（第六代），配备8.3英寸屏幕。　　iPadAir：11英寸和12.9英寸型号，配备M2芯片。　　iPadPro：11英寸和12.9英寸型号，配备M4芯片。　　古尔曼预计，到明年，苹果计划完成清理iPad生产线。第九代iPad将消失，取而代之的是更便宜的10.9英寸型号，iPadmini将拥有更快的芯片。总的来说，苹果将拥有多年来最整洁的iPad产品线。　　市场关注焦点之一：本次特别活动“含AI量”将有多高？　　在一些业内人士看来，这次特别发布会的一大主题有可能是“人工智能”（AI），这也是华尔街分析师们最为期待的一个主题，他们希望苹果能够在此次发布会上透露尽可能多的与AI有关的产品更新。　　所有的华尔街分析师似乎都在苹果业绩点会议上向库克询问苹果的人工智能计划，期待他能够在电话财报会议上透露一些信息。但是，一向拒绝提前透露更新消息的库克显然没有正面回答这些AI相关的问题，但他在业绩会上表示，苹果确实相信，由于隐私功能、更好的集成和强大的内部设计芯片，苹果将在该领域（AI领域）获得绝对的优势。　　在一些华尔街分析师看来，苹果公司现在也应该给iPad带来更直观、更有实际用途的多任务处理体验。如果该公司能够做到这一点，再加上全新的硬件和外观更新和对端侧人工智能芯片的关注度，苹果有能力可以再次让iPad感觉像是“聚集于未来的便捷科技产品”。　　关于苹果在AI领域的宏图，来自华尔街顶级投资机构Wedbush的分析师DanIves预计，就其人工智能发展机遇而言，苹果公司所拥有的超过20亿系统安装用户群带来世界上“最好的”机遇。Ives认为，苹果即将于6月举行的全球WWDC对该公司的AI雄心来说将是一个“关键时刻”。　　“当涉及到人工智能时，他们不会在外面只是单纯观察。这是世界上系统安装人数最多的基地之一，这是苹果公司公布其人工智能战略的关键时刻。”Ives表示。Wedbush重申苹果250美元目标价（截至周五美股收盘，苹果收于183.380美元），以及“跑赢大盘”评级。　　另一华尔街大行摩根士丹利近日预计，今年6月份的苹果WWDC将是市场关注焦点，而重中之重可能就是苹果可能将推出的全新嵌入AI大模型的智能手机以及iPad、Mac系列产品。　　目前，头部智能手机硬件厂商纷纷下场自研大模型，而且正在把能离线运行的端侧大模型，植入到新一代机型中，打造所谓的“AI大模型智能手机”。相比调用云端算力的通用AI大模型，端侧本地大模型可以让智能手机用户更加高效、便捷、安全地使用ChatGPT等类似产品，并且借助端侧AI有望实现更符合个人需求的“私人AI助理”。　　目前，头部智能手机硬件厂商纷纷下场自研大模型，而且正在把能离线运行的端侧大模型，植入到新一代机型中，打造所谓的“AI大模型智能手机”。相比调用云端算力的通用AI大模型，端侧本地大模型可以让智能手机用户，以及iPad端的用户更加高效、便捷、安全地使用ChatGPT等类似产品，并且借助端侧AI有望实现更符合个人需求的“私人AI助理”。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP文章关键词：

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作者：靳良浩

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