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"我的好妈妈8中字播放",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"我的好妈妈8中字播放",据新华社消息，美国媒体披露，设在荷兰海牙的国际刑事法院正准备就新一轮巴以冲突中的战争罪嫌疑对以色列和巴勒斯坦伊斯兰抵抗运--**--　　据新华社消息，美国媒体披露，设在荷兰海牙的国际刑事法院正准备就新一轮巴以冲突中的战争罪嫌疑对以色列和巴勒斯坦伊斯兰抵抗运动（哈马斯）高级官员发布通缉令，以色列总理本雅明·内塔尼亚胡可能是通缉对象之一。　　《纽约时报》28日援引多名以色列等国政府官员说法披露此事。针对以方官员的指控可能包括阻止人道主义援助物资进入巴勒斯坦加沙地带，以及就去年10月7日哈马斯突袭以色列实施过于残酷的报复。　　哈马斯突袭造成大约1200名以色列人死亡，以色列随后对加沙地带发起军事行动，迄今造成超过3.4万人死亡，其中三分之二是妇女儿童。加沙深陷人道危机。　　以色列官员认为内塔尼亚胡是可能遭通缉的官员之一。暂不清楚哈马斯方面将受何种指控以及何人将遭通缉。　　正式发布通缉令需经过国际刑事法院法官批准，且不一定意味着遭通缉对象会接受审理，甚至不意味着他们马上会被逮捕。　　国际刑事法院是唯一有权以战争罪、种族灭绝罪、危害人类罪等罪名起诉个人的常设国际法院，但需要依靠《国际刑事法院罗马规约》120多个缔约国执行缉捕法令，不能缺席审判被告人。以色列和美国早已退出《罗马规约》。　　国际刑事法院首席检察官卡里姆·汗先前证实，正就本轮巴以冲突和2014年巴以持续50天的流血冲突展开调查，但其办公室拒绝就《纽约时报》报道作回应。　　以色列总理府同样不予置评，但内塔尼亚胡26日在社交媒体上称，国际刑事法院任何干预举措“将设置危险先例”，在他领导下，国际刑事法院永远无法损害以色列“固有的自卫权”。　　《纽约时报》解读，国际刑事法院如果发布通缉令，可能被解读为对本轮冲突、特别是对以方的“羞辱式道德谴责”，也可能影响以色列政府在加沙地带军事行动相关政策。　　同样设在海牙，联合国国际法院先前就南非等国指控以色列政府在加沙地带实施种族灭绝举行听证会。国际法院通常解决国家间争端，对个人没有管辖权。

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作者：濯宏爽

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