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"刚开始拒绝后来慢慢接受视频的说说",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"刚开始拒绝后来慢慢接受视频的说说",美国务院成立小组应对所谓中国“经济胁迫”，专家：体现美国拉帮结派本质美国彭博社29日报道称，美国国务院成立了一个8人小组--**--　　美国务院成立小组应对所谓中国“经济胁迫”，专家：体现美国拉帮结派本质　　美国彭博社29日报道称，美国国务院成立了一个8人小组，以协助各国应对中国用经济和贸易武器回应政治争端，即美国及其盟友口中所谓的“经济胁迫”。29日接受《环球时报》记者采访的专家认为，美国国务院作为外交部门，却成立团队分析中国的经济措施，为其他国家“出谋划策”，这体现出美国拉帮结派的本质。　　报道称，这个由8人组成的国务院小组非正式名称为“公司（thefirm）”，由主管经济成长与环境事务的副国务卿费尔南德兹办公室的中国政策协调员哈特领导，其运作方式就像一家咨询公司。该小组为“客户”工作的第一步，是由国务院的经济学家分析这个国家或地区在贸易上哪些领域“受制”于中国，然后找出出口市场多样化的方法，如果“客户”提出请求，美方还会在对方受到所谓“经济胁迫”时表达公开支持。知情人士说，这个团队还进行桌面推演，以研究对北京作出不同反应。美国国务院资料图图源：外媒　　美国亚洲协会政策研究所副所长卡特勒认为，促成这项策略的因素之一是认识到美国没有在中国“企图胁迫”韩国或澳大利亚时向这两国展现足够的支持。彭博社报道称，美国国务院正为菲律宾农业在北京抵制的情况下，就潜在新出口市场和其他支持提供建议。这些措施可能包括在菲部署冷藏设施来存放中国可能抵制的农产品。　　报道提到，美国政府同样在外交事务上利用经济影响力，这被中国反控为“经济胁迫”。美国越来越多地寻求在与中国的竞争中使用经济和贸易工具。然而，内部的政治分歧意味着美国基本难以通过新的贸易协定，以向盟友开放国内市场。彭博社引述分析人士的说法认为，“在经济方面，美国政府向当前或潜在的合作伙伴提供的东西并不多”。　　复旦大学美国研究中心副主任宋国友29日接受《环球时报》记者采访时表示，美国的行为就是泛化国家安全概念，滥用国家力量，打压遏制他国，胁迫盟友搞排他性小圈子，而且效果还不明显。正是由于美国经常对别国搞经济施压，才会恶意揣测中国的想法。美国这种行为对中美关系未来发展是非常不利的。点击进入专题：

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作者：谈水风

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