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"14may18_XXXXXL56endian日本",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"14may18_XXXXXL56endian日本",每经记者杨建每经编辑肖芮冬2024年“五一”假期期间，中国资产上演了一场史诗级大反攻，恒生指数、恒生科技指数区间涨幅分别--**--　　每经记者杨建每经编辑肖芮冬　　2024年“五一”假期期间，中国资产上演了一场史诗级大反攻，恒生指数、恒生科技指数区间涨幅分别达到4.01%和7.31%。　　“五一”假期后首个交易日，5月6日（周一），A股迎来5月“开门红”。截至收盘，沪指报3140.72点，涨1.16%；深成指报9779.21点，涨2.00%；创业板指报1895.21点，涨1.98%。沪深两市成交额达到1.1万亿元，北向资金净买入93.16亿元。　　《每日经济新闻》记者注意到，5月6日，不少私募机构积极调仓换股，加仓迎战。与此同时，场外资金也纷纷涌入，外资或将继续增配中国资产。　　化工板块昨日集体爆发　　2024年“五一”假期期间，全球市场各大主要指数表现整体偏强，其中纳斯达克金龙指数、恒生国企指数、恒生指数三大指数涨幅位居全球市场指数前三。　　5月6日是“五一”假期后首个交易日，A股迎来5月“开门红”，沪指盘中触及3142.38点，创年内新高。值得注意的是，A股市场上涨背后是场外资金不断入场。　　沪深两市5月6日成交额达到1.1万亿元，为连续第四个交易日突破万亿元。与此同时，北向资金也在积极抢筹，大幅净买入93.16亿元。行业板块几乎全线上扬，上涨股票超过4500只，化工板块集体爆发，板块内20余只个股涨停。　　对于5月市场行情，大多数私募机构认为，5月A股的上攻趋势仍将延续，甚至不排除加速上涨的可能。　　私募排排网调查数据显示，对于5月市场行情，51.06%的私募持乐观态度，认为2024年一季报落地叠加政策等效果会逐步显现，“五一”假期后行情可期待。　　丹羿投资告诉《每日经济新闻》记者：“我们在4月仓位作了提升，同时行业结构也作了调整，增配了低估标的，减持了短期涨幅较大、估值和业绩不匹配的标的。国内经济弱势复苏，产业扶持政策会不断催生新的热点。2024年我们会延续年初制定的防守反击的策略，（聚焦）底仓向下空间有限且向上弹性充足的标的。”　　方信财富投资基金经理郝心明告诉记者，5月6日的A股市场是对假期外盘涨幅的补偿。“消息面频频有行业利好传出，市场环境趋于稳定，投资者信心逐渐恢复，对于反弹有促进作用。2023年年报和2024年一季报的数据继续呈现筑底迹象，后市将不断地验证复苏预期，行情的表现形式在证实和证伪后分化，被证实则慢牛实现，被证伪则重新调整继续筑底。”　　中国资产假期表现强势　　明泽投资基金经理胡墨晗也告诉记者，在刚刚过去的“五一”假期，多重利好叠加，推动了中国资产上涨。中国资产的强势表现增强了投资者对A股假期后首个交易日实现“开门红”的预期。5月6日市场的整体表现也跟预期一致，呈现出高开高走的积极态势，且全日交易中未见明显回落。　　具体策略方面，胡墨晗表示，后续仍积极看好科技成长股的中长期市场表现，重点看好AI（人工智能）+产业链、人形机器人、星链通讯、创新药等领域。同时也应关注“中特估”板块的持续表现，基于高股息策略，“中特估”板块具有中长期配置价值，特别是红利叠加低PB（平均市净率）标的，短期可以重点关注。此外，随着大宗商品周期转折，在供需关系驱动下，资源类商品可能还会延续中线机会。　　2024年“五一”假期期间，离岸人民币兑美元汇率从7.2312一路上涨至2月以来最高点7.1644，累计涨幅超过700个基点。　　黑崎资本首席投资执行官陈兴文告诉《每日经济新闻》记者，离岸人民币兑美元汇率的强劲走势吸引了国际投资者的注意，促使他们将资金投入A股市场，以寻求更高的投资回报。随着人民币汇率上涨，场外资金也纷纷涌入，试图在市场低点抢筹。　　当前，A股正经历一股来自国际投资者的强劲资金流入潮。这种资金流动的背后有两个主要驱动因素，一是人民币汇率的强势表现，二是A股被低估的资产所带来的投资机会。国际热钱的这种大规模买入行为，凸显了A股在全球投资市场中的吸引力，同时也反映了国际投资者对中国经济前景的乐观态度。　　胡墨晗也持同样观点，其认为，预计外资5月将继续增配中国资产，同时叠加中国经济持续复苏，国内利好政策连续出台，有望推动A股市场延续上涨趋势。

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作者：局元四

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