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"秋霞伦理电影网", 当地时间4月29日,肯尼亚内罗毕以北的一座大坝决堤,冲毁房屋和车辆。当地官员称,事故遇难人数已升至71人。(总台记者李雪薇) 此前报道 肯尼亚一大坝决堤已致42人死亡 当地时间4月29日,肯尼亚一座大坝决堤,冲毁房屋和车辆。 当地官员称,已有至少42人死亡,另有数十人失踪。目前,救援队正在废墟中挖掘,试图寻找幸存者。当地官员表示,死亡人数可能会进一步上升。 据负责救灾的地方警察局消息,发生决堤的大坝位于内罗毕以北的一个小镇附近。搜救队已找到超过40具遇难者遗体,当地房屋、道路受损严重,救援正在继续。 据肯尼亚媒体报道,自3月中旬开始的本轮强降雨在多地引发洪灾,至少有100人因洪灾死亡,另有至少100人受伤或失踪,超过10万人受灾。 肯气象部门表示,本轮强降雨预计持续至5月6日,该国部分高原地区、东非大裂谷、维多利亚湖盆地等将出现中到大雨。肯政府表示,计划划拨40亿肯先令(约合2960万美元)用于抢险救灾。肯教育部已通知各学校,将原定于29日复课的计划推迟一周。(总台记者李雪薇)
"秋霞伦理电影网",来源:郑州晚报出生两个月的“女宝宝”因身体不适去医院就诊医生在详细检查过程中发现“女宝宝”竟然是个男孩子!导致孩子被误认--**-- 来源:郑州晚报 出生两个月的“女宝宝” 因身体不适去医院就诊 医生在详细检查过程中发现 “女宝宝”竟然是个男孩子! 导致孩子被误认为女孩儿的,是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。 该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍,故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器,其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。 患儿因严重营养不良就诊,染色体核型显示真正性别为男性 这位极其罕见的患儿,是郑大三附院(河南省妇幼保健院)小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。 接诊时,“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常,但皮肤黏膜特别黑,瘦小,体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加,处于严重营养不良、脱水状态,精神也很差,嗜睡。 王伟立即安排检查,查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”,于是,进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT,也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。 但随后的染色体核型结果,竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46,XY,是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示:双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内,一侧位于腹腔内。全家人都懵了,“女儿”竟然变成了儿子! 进一步基因检测发现,孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症” 为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝?这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系? 进一步的基因检测发现,原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型:“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”,也叫“StAR缺陷症”,也就是罕见病中的罕见类型。 王伟表示,StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现,出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗,有可能出现肾上腺危象,危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型,患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。 如何预防此类疾病,遗传咨询和新生儿筛查是关键 这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗,若病情控制不佳或治疗较晚,骨龄常加速,会导致患儿最终身高较矮,激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜,腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除,以防恶变。 那么,家长该如何预防StAR缺陷症? 王伟表示,对于有StAR缺陷症家族史的家庭,应该先进行遗传咨询,了解该病的遗传方式和风险,并制定相应的生育计划;对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时,可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。 此外,新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段,可以在出生后不久检测新生儿的激素水平,及时发现并进行治疗。 记 者:邢 进通讯员肖雅
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作者:都正文
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