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"好姑娘3g版视频",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"好姑娘3g版视频",◎记者祁豆豆截至4月30日，沪市主板全部公司完成2023年年报披露。在经济运行整体回升向好的有力支撑下，沪市主板公司经营业绩保持稳定，盈利质量持续改善，因地制宜发展新质生产力迈出坚实步伐。2023年，沪市主板公司合计实现营业收入50.45万--**--　　炒股就看，权威，专业，及时，全面，助您挖掘潜力主题机会！　　◎记者祁豆豆　　截至4月30日，沪市主板全部公司完成2023年年报披露。在经济运行整体回升向好的有力支撑下，沪市主板公司经营业绩保持稳定，盈利质量持续改善，因地制宜发展新质生产力迈出坚实步伐。　　2023年，沪市主板公司合计实现营业收入50.45万亿元，同比增长0.7%；实现净利润4.22万亿元，同比微降1.2%；实现扣非后净利润4.03万亿元，同比增长0.8%，经营业绩较上一年度基本持平。1422家沪市主板公司实现盈利，占比超过八成。其中，740家公司实现业绩增长，166家公司净利润增幅超50%。与此同时，亏损面大幅收窄，净利润亏损公司的亏损金额同比下降近五成，减亏、扭亏公司共计222家。　　拉长时间段看，2018年至2023年，沪市主板公司生产经营内生稳定性持续增强，营业收入、净利润五年复合增速分别为7%、6%。五年来，营业收入中位数从23.35亿元上移至35.36亿元，净利润中位数从1.67亿元上移至1.89亿元。　　传统产业新兴产业互融互促　　新质生产力发展势头良好　　实体类上市公司表现更为稳健，2023年合计实现营业收入41.88万亿元、净利润1.94万亿元、扣非后净利润1.77万亿元，同比分别增长0.9%、-0.7%和1.3%，业绩优于沪市整体水平。流动性方面，去年全年实现经营性现金净流入4.12万亿元，同比增长约4.5%，覆盖2.1倍利润规模；负债率方面，2023年末资产负债率59.36%，较年初下降0.22个百分点，杠杆率稳中有降。　　沪市主板公司在稳固经济“基本盘”的同时，坚持将因地制宜发展新质生产力作为实现高质量发展的关键发力点。数据显示，2023年，沪市主板公司合计研发支出近9000亿元，同比增长5%，连续三年保持增长态势。其中，138家公司研发支出超10亿元，19家公司研发投入超100亿元，108家公司研发强度超10%。航空装备、电力、通信服务等行业研发支出增速超30%，软件开发、化学制药等行业研发强度超10%。高研发投入带动新兴产业涌现与传统产业转型齐头并进、互融互促，加快培育新质生产力，支持未来产业布局。　　新兴产业渐成气候。近十年来，沪市主板的新兴制造、现代服务公司数量呈现阶跃式增长。机械设备行业由45家增至125家，医药生物行业由62家增至109家，汽车行业由42家增至114家，电力设备行业由45家增至87家，电子行业由26家增至71家，通信行业由14家增至29家。相关行业公司收入、利润、市值占沪市主板实体企业的比重分别提升5个、10个和10个百分点。重点产业链加速汇聚，从无到有，由点及面，为经济发展提供新引擎。　　传统产业加速演变。传统行业公司积极运用新技术实施改造提升，向“新”发展。近三年，交通运输、钢铁、公用事业等行业的研发投入年复合增长率分别为20%、13%和21%；建筑装饰、石油石化、有色金属等行业平均研发投入超5亿元。创新驱动发展不断增加新动能，如持续投入数字化建设，2023年申请专利29件，累计被授权专利192件，上线虚拟员工、智慧叉车、自动装车等多项物流科技成果；基于钢铁主业，持续推进核心技术攻关，近年相继开发出4个系列58项高等级取向硅钢新产品，有力支撑电力装备制造业发展；2023年推出超750件新产品新技术，新增近4000项专利，同时推进智能制造升级，生产自动化率达80%。　　未来产业已有布局。随着新一轮科技革命和产业变革深入发展，人工智能、自动驾驶、工业自动化等未来产业不断丰富新质生产力的内涵。沪市主板公司积极探索前沿技术，布局未来产业，培育“第二增长曲线”。发力基于大数据、人工智能、算力网络等技术的“BASIC6”科创计划，2023年实现数字化转型收入2538亿元，同比增长22%；加大AI技术攻坚，探索训练中国动画学派大模型体系；探索运用AI辅助催化剂分子设计，缩短研发周期，持续提升企业竞争力。　　央地国企发挥经济“稳定器”作用　　民企业绩活力加速修复　　央地国企充分发挥“稳定器”作用，在复杂的内外部环境下稳固基本面。2023年，沪市主板的央地国企合计实现营业收入41.75万亿元，同比增长0.6%；实现净利润3.8万亿元，同比基本持平。其中，国务院国资委下属央企上市公司实现营业收入22.48万亿元，净利润1.17万亿元，同比分别增长1.5%和3.8%。　　经营业绩稳中有进的同时，央地国企沿着国企改革的主线，积极利用并购重组、股权激励等资本市场工具提质增效。2023年以来，沪市主板有22家央地国企推出重大资产重组方案。比如，通过购买资产方式实现中国航空工业集团直升机业务整体上市，拓展自身在“军民两用”的直升机赛道上的发展空间；通过重组将集团下属柴油机动力业务进行统一整合，进一步巩固行业龙头地位。2023年，沪市主板央地国企推出股权激励方案22单，激励股数占总股本比重的中位值达1.7%，激励强度保持较高水平。　　民营企业作为国民经济发展最具活力的主体，各项经营指标实现较快修复。2023年，沪市主板民企营业收入同比增长0.9%，超出市场整体0.3个百分点。出口表现亮眼，2023年披露海外业务收入的公司中，民企占比近三分之二，其海外业务创收、创利分别达1.62万亿元、0.34万亿元，同比分别增长4%和10%，均好于市场平均水平，在稳外贸中发挥重要作用。　　退市生态持续巩固　　归位尽责意识进一步提升　　2023年，沪市主板持续巩固常态化退市机制，严格执行退市规则，坚持应退尽退，严厉打击违规规避退市或退市风险警示情形。2024年初以来，沪市主板共8家公司锁定终止上市，其中3家公司触及交易类退市，1家公司涉及重大违法退市，4家公司年报披露后触及财务类退市情形。此外，21家公司年报披露后触及财务类退市指标，被实施退市风险警示。　　新“国九条”颁布后，会计师事务所责任进一步压实，对于上市公司财务失真、内控失效等问题的发现能力有所增强。2023年年报中，41家公司财务报告被出具无法表示意见或保留意见，较上年增加12家；23家公司内部控制被出具否定或无法表示意见，较上年增加9家。其中，3家公司因财务报告被出具无法表示意见，在年报披露后锁定终止上市；12家公司因内控否定意见或被出具带持续经营能力存在重大不确定性强调事项段的审计意见而被实施其他风险警示。　　独立董事制度改革落地，明确独董职责地位，强化履职保障，确保其在公司治理中发挥“参与决策、监督制衡、专业咨询”的作用。2023年年报中，沪市主板9家上市公司的15位独立董事在董事会投出弃权或反对票，对年报披露内容的真实性、准确性和完整性提出异议，揭示公司风险，进一步推动公司治理体系完善。股市回暖，抄底炒股先开户！智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读，尽在新浪财经APP

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作者：寇碧灵

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