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"中文字幕乱码中文", 来源:郑州晚报 出生两个月的“女宝宝” 因身体不适去医院就诊 医生在详细检查过程中发现 “女宝宝”竟然是个男孩子! 导致孩子被误认为女孩儿的,是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。 该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍,故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器,其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。 患儿因严重营养不良就诊,染色体核型显示真正性别为男性 这位极其罕见的患儿,是郑大三附院(河南省妇幼保健院)小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。 接诊时,“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常,但皮肤黏膜特别黑,瘦小,体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加,处于严重营养不良、脱水状态,精神也很差,嗜睡。 王伟立即安排检查,查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”,于是,进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT,也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。 但随后的染色体核型结果,竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46,XY,是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示:双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内,一侧位于腹腔内。全家人都懵了,“女儿”竟然变成了儿子! 进一步基因检测发现,孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症” 为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝?这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系? 进一步的基因检测发现,原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型:“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”,也叫“StAR缺陷症”,也就是罕见病中的罕见类型。 王伟表示,StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现,出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗,有可能出现肾上腺危象,危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型,患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。 如何预防此类疾病,遗传咨询和新生儿筛查是关键 这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗,若病情控制不佳或治疗较晚,骨龄常加速,会导致患儿最终身高较矮,激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜,腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除,以防恶变。 那么,家长该如何预防StAR缺陷症? 王伟表示,对于有StAR缺陷症家族史的家庭,应该先进行遗传咨询,了解该病的遗传方式和风险,并制定相应的生育计划;对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时,可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。 此外,新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段,可以在出生后不久检测新生儿的激素水平,及时发现并进行治疗。 记 者:邢 进通讯员肖雅
"中文字幕乱码中文",苹果公司今天发布了2024财年第二财季业绩:总净营收为907.53亿美元,同比下降4%;净利润为236.36亿美元,同比下降2%。苹果公司第二财季大中华区营收为163.72亿美元,同比下降8%(注:苹果财年与自然年不同步,2023年10月至--**-- 公司今天发布了2024财年第二财季业绩:总净营收为907.53亿美元,同比下降4%;净利润为236.36亿美元,同比下降2%。苹果公司第二财季大中华区营收为163.72亿美元,同比下降8%(注:苹果财年与自然年不同步,2023年10月至2024年9月为2024财年)。 苹果公司第二财季每股摊薄收益和营收均超出华尔街分析师预期,从而推动其盘后股价大幅上涨逾6%。 苹果公司董事会批准将季度股息调高4%,将向公司的普通股股东派发每股0.25美元的现金股息,这笔股息将于2024年5月16日向截至2024年5月13日营业时间结束的在册股东发放。 另外,苹果公司董事会还已经批准了又一项股票回购计划,未来将按此计划回购价值最多1100亿美元的普通股。根据股市研究机构BirinyiAssociates提供的数据显示,这是苹果公司历史上规模最大的一项股票回购计划。 详细业绩: 在截至2024年3月30日的第二财季,苹果公司的净利润为236.36亿美元,与去年同期的241.60亿美元相比下降2%;每股摊薄收益为1.53美元,与去年同期的1.52美元相比略有增长。苹果公司第二财季用于计算每股收益的在外流通股票总量为15464709股,而去年同期为15847050股。 苹果公司第二财季运营利润为279.00亿美元,与去年同期的283.18亿美元相比有所下降。 苹果公司第二财季总净营收为907.53亿美元,与去年同期的948.36亿美元相比下降4%。其中,苹果公司第二财季来自于产品的净营收为668.86亿美元,与去年同期的739.29亿美元相比有所下降;来自于服务的净营收为238.67亿美元,与去年同期的209.07亿美元相比实现增长。 苹果公司第二财季毛利润为422.71亿美元,与去年同期的419.76亿美元相比有所增长。 苹果公司第二财季每股摊薄收益和营收均超出华尔街分析师预期。据雅虎财经频道提供的数据显示,27名分析师此前平均预计苹果公司第二财季每股收益将达1.5美元,25名分析师此前平均预计苹果公司第二财季营收将达900.1亿美元。 按地区划分: 苹果公司第二财季美洲部门营收为372.73亿美元,与去年同期的377.84亿美元相比有所下降; 欧洲部门营收为243.12亿美元,与去年同期的239.45亿美元相比有所增长; 大中华区营收为163.72亿美元,与去年同期的178.12亿美元相比下降8%; 日本部门营收为62.62亿美元,与去年同期的71.76亿美元相比有所下降; 亚太其他地区营收为67.23亿美元,与去年同期的81.19亿美元相比有所下降。 按产品划分: 苹果公司第二财季来自于iPhone的营收为459.63亿美元,与去年同期的513.34亿美元相比有所下降,未能达到分析师此前预期。据金融市场数据信息及基础设施提供商LSEG(原名为Refinitiv)提供的数据显示,分析师此前平均预期苹果公司第二财季iPhone营收将达460亿美元; 来自于Mac的营收为74.51亿美元,与去年同期的71.68亿美元相比有所增长,这一表现超出分析师预期。据LSEG提供的数据显示,分析师此前平均预期苹果公司第二财季Mac营收将达68.6亿美元; 来自于iPad的营收为55.59亿美元,与去年同期的66.70亿美元相比有所下降,未能达到分析师预期。据LSEG提供的数据显示,分析师此前平均预期苹果公司第二财季iPad营收将达59.1亿美元; 来自于可穿戴设备、家居设备和配件的营收为79.13亿美元,与去年同期的87.57亿美元相比有所下降,未能达到分析师预期。据LSEG提供的数据显示,分析师此前平均预期苹果公司第二财季来自于可穿戴设备、家居设备和配件的营收将达80.8亿美元; 来自于服务的营收为238.67亿美元,与去年同期的209.07亿美元相比实现增长,超出分析师预期。据LSEG提供的数据显示,分析师此前平均预期苹果公司第二财季服务营收将达232.7亿美元。 苹果公司第二财季总销售成本为484.82亿美元,与去年同期的528.60亿美元相比有所下降。其中,产品销售成本为424.24亿美元,与去年同期的467.95亿美元相比有所下降;服务销售成本为60.58亿美元,与去年同期的60.65亿美元相比基本持平。 苹果公司第二财季总运营支出为143.71亿美元,与去年同期的136.58亿美元相比有所上升。其中,研发支出为79.03亿美元,与去年同期的74.57亿美元相比有所上升;销售、总务和行政支出为64.68亿美元,与去年同期的62.01亿美元相比有所上升。 资本回报计划: 苹果公司董事会批准将季度股息调高4%,将向公司的普通股股东派发每股0.25美元的现金股息,这笔股息将于2024年5月16日向截至2024年5月13日营业时间结束的在册股东发放。 另外,苹果公司董事会还已经批准了又一项股票回购计划,未来将按此计划回购价值最多1100亿美元的普通股。 业绩展望: 苹果公司在财报中并未提供正式的业绩展望,但该公司CEO蒂姆·库克(TimCook)在接受媒体采访时表示,按百分比增幅计算,第三财季整体销售额预计将可实现“较低的个位数增长”。 此外,在财报发布后召开的分析师电话会议上,苹果公司CFO卢卡·马埃斯特里(LucaMaestri)表示,按百分比增幅计算,该公司预计第三财季iPad销售将实现两位数的同比增长;同时还补充称,预计苹果公司的服务部门将继续以过去两个季度的速度实现增长。 股价变动: 当日,苹果公司股价在常规交易中上涨3.73美元,报收于173.03美元,涨幅为2.20%。 在随后截至美国东部时间2日下午5点42分(北京时间3日凌晨5点42分)为止的盘后交易中,苹果公司股价再度大幅上涨11.17美元,至184.20美元,涨幅为6.45%。过去52周,苹果公司的最高价为199.62美元,最低价为164.08美元。股市回暖,抄底炒股先开户!智能定投、条件单、个股雷达……送给你>>海量资讯、精准解读,尽在新浪财经APP
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作者:禚培竣
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