![](http://p1.img.cctvpic.com/photoAlbum/templet/common/DEPA1565315968922641/yangshiwang_logo_18897_190809.png)
"果冻传媒91cm李琼",“70后”交通银行行长刘珺任工商银行党委副书记,CBA半决赛2比1反超辽宁,广东11名球员有得分进账
"果冻传媒91cm李琼",海航空乘将全面取消戴口罩,调查显示结婚花费平均值高达33万
"果冻传媒91cm李琼",31省份一季度GDP:16地增速超全国,吉林领跑
黑白配高清在线观看免费
我的xl司第2季免费观看翻译
成全视频在线观看免费版
一面膜上边一面膜下边视频
免费中国最大但人文艺术
特殊交易1080P
与凤行电视剧免费观看1
果冻传媒91cm李琼:长城之后比亚迪也要造摩托了吗官方辟谣:均属不实,美国联邦航空管理局调查波音787的检查工作和潜在记录伪造行为,苹果新品发布重磅来袭iPad将成“AI宏图”起点?
"果冻传媒91cm李琼", 来源:郑州晚报 出生两个月的“女宝宝” 因身体不适去医院就诊 医生在详细检查过程中发现 “女宝宝”竟然是个男孩子! 导致孩子被误认为女孩儿的,是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。 该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍,故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器,其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。 患儿因严重营养不良就诊,染色体核型显示真正性别为男性 这位极其罕见的患儿,是郑大三附院(河南省妇幼保健院)小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。 接诊时,“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常,但皮肤黏膜特别黑,瘦小,体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加,处于严重营养不良、脱水状态,精神也很差,嗜睡。 王伟立即安排检查,查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”,于是,进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT,也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。 但随后的染色体核型结果,竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46,XY,是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示:双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内,一侧位于腹腔内。全家人都懵了,“女儿”竟然变成了儿子! 进一步基因检测发现,孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症” 为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝?这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系? 进一步的基因检测发现,原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型:“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”,也叫“StAR缺陷症”,也就是罕见病中的罕见类型。 王伟表示,StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现,出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗,有可能出现肾上腺危象,危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型,患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。 如何预防此类疾病,遗传咨询和新生儿筛查是关键 这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗,若病情控制不佳或治疗较晚,骨龄常加速,会导致患儿最终身高较矮,激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜,腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除,以防恶变。 那么,家长该如何预防StAR缺陷症? 王伟表示,对于有StAR缺陷症家族史的家庭,应该先进行遗传咨询,了解该病的遗传方式和风险,并制定相应的生育计划;对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时,可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。 此外,新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段,可以在出生后不久检测新生儿的激素水平,及时发现并进行治疗。 记 者:邢 进通讯员肖雅
"果冻传媒91cm李琼", 原标题:台中捷运遭吊车砸中:车厢被铁架刺穿已致一人身亡事发现场 海外网5月10日电据台湾“联合新闻网”报道,台中市南屯区一地10日中午施工期间发生吊车吊臂倒塌事件,一旁的捷运车厢遭砸中严重毁损,钢架插穿车厢,场面骇人。事件造成8人受伤送医,一名乘--**-- 原标题:台中捷运遭吊车砸中:车厢被铁架刺穿已致一人身亡事发现场 海外网5月10日电据台湾“联合新闻网”报道,台中市南屯区一地10日中午施工期间发生吊车吊臂倒塌事件,一旁的捷运车厢遭砸中严重毁损,钢架插穿车厢,场面骇人。事件造成8人受伤送医,一名乘客死亡。 警察与消防车获报已经到场抢救中,根据消防部门最新消息,一名乘客被压在车厢底部,获救时头、腹部有开放性伤口,已明显死亡,警方将到场协助厘清死因。(海外网杨佳)关键字:
"果冻传媒91cm李琼",
作者:春敬菡
猪价回暖牧原股份4月商品猪销售均价再升3.9%
"果冻传媒91cm李琼",“70后”交通银行行长刘珺任工商银行党委副书记,LuminarTechnologies跌3%拟申请增发并裁员20%,iPhone16全系电池壳或将换成不锈钢:可增加循环次数提升电池寿命,因内部分歧欧盟近期或无法就新一轮对俄制裁达成一致,5月6日美股成交额前20:巴菲特连续第二个季度减持苹果
"果冻传媒91cm李琼",花旗预计美联储的资产负债表调整进程将持续到2025年
"果冻传媒91cm李琼",
总监制:昌骞昊
监 制:步孤容
主 编:撒席灵
编 审:检泽华
(文章未经授权不得转载。)