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"一个人免费视频在线观看", 来源:郑州晚报 出生两个月的“女宝宝” 因身体不适去医院就诊 医生在详细检查过程中发现 “女宝宝”竟然是个男孩子! 导致孩子被误认为女孩儿的,是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。 该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍,故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器,其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。 患儿因严重营养不良就诊,染色体核型显示真正性别为男性 这位极其罕见的患儿,是郑大三附院(河南省妇幼保健院)小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。 接诊时,“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常,但皮肤黏膜特别黑,瘦小,体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加,处于严重营养不良、脱水状态,精神也很差,嗜睡。 王伟立即安排检查,查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”,于是,进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT,也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。 但随后的染色体核型结果,竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46,XY,是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示:双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内,一侧位于腹腔内。全家人都懵了,“女儿”竟然变成了儿子! 进一步基因检测发现,孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症” 为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝?这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系? 进一步的基因检测发现,原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型:“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”,也叫“StAR缺陷症”,也就是罕见病中的罕见类型。 王伟表示,StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现,出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗,有可能出现肾上腺危象,危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型,患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。 如何预防此类疾病,遗传咨询和新生儿筛查是关键 这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗,若病情控制不佳或治疗较晚,骨龄常加速,会导致患儿最终身高较矮,激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜,腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除,以防恶变。 那么,家长该如何预防StAR缺陷症? 王伟表示,对于有StAR缺陷症家族史的家庭,应该先进行遗传咨询,了解该病的遗传方式和风险,并制定相应的生育计划;对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时,可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。 此外,新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段,可以在出生后不久检测新生儿的激素水平,及时发现并进行治疗。 记 者:邢 进通讯员肖雅
"一个人免费视频在线观看",“小孩打碎博物馆近12万瓷瓶被免赔”上了热搜。据报道,5月2日,山东淄博,国艺馆文化艺术馆内,一小孩打碎了一个标价116--**--▲博物馆里的陶瓷花瓶成了一地碎片。图/社交平台视频截图 “小孩打碎博物馆近12万瓷瓶被免赔”上了热搜。 据报道,5月2日,山东淄博,国艺馆文化艺术馆内,一小孩打碎了一个标价116000元的华光陶瓷花瓶,面对一地碎片,一家人不知所措。该博物馆有关负责人对媒体记者表示,瓶子碎了可惜,但孩子确实不是故意的,没碰着孩子就是万幸了,全额免赔! 小孩打碎博物馆的瓷瓶,家长要不要赔?有人称赞该博物馆“全额免赔”大气,给淄博文旅加分;也有人质疑打破瓷瓶不用赔,既不利于对孩子的教育,也是慷公家之慨,相关损失总得有人承担。 实际上,该博物馆“全额免赔”大气,给游客留下了淄博好客的印象,但对这一意外事件,还是应该有实事求是的责任认定。否则,今后再有类似事件,即便责任不在博物馆,也可能被道德绑架,不能要求赔偿;相反,如果游客无责任,也可能要额外承受被免赔的心理负担。 因此,以单方面的免赔方式回避了责任认定,其实是把责任认定变成了糊涂账,这对博物馆和游客双方来说,都不是好事。 从相关视频看,这个被打碎的瓷瓶在展示时,并无玻璃罩等特殊保护。也就是说,瓷瓶被小孩不小心碰到摔坏,博物馆应承担主要责任。即便博物馆要求赔偿,游客一方也只承担次要责任。 而进一步,则要看小孩是如何碰到瓷瓶的。如果瓷瓶本身放得不稳,小孩只是正常路过就碰倒了,责任就更小。另外,如需赔偿,也要对瓷瓶价值进行专业鉴定,而非只看标价。 客观认定游客打碎展品的责任,对规范文旅市场发展很重要。像参观博物馆,应该给游客讲清规则,如因违规造成文物、展品受损,无疑需要游客承担相应的赔偿责任。 对带小孩参观的家长,必须强调其监护责任。欢迎游客、营造好的文旅环境,不是不讲规则,“不得罪游客”。如果都按游客的兴致来,也不利于文物保护,更无益于形成规范、文明的文旅秩序。 对博物馆来说,规范布展,做好文物、展品保护,也是自身必须尽到的责任。尤其节假日,更需考虑到游客增多等复杂情况和不安全因素,特别强调布展安全。否则,博物馆不仅得不到赔偿,如果破碎的瓷片割伤游客、出现旅游安全事故,博物馆还需担责。 此次事件中,博物馆有关负责人说,没有伤着孩子就是万幸了,应该就是知道责任在布展,而非游客。 所以,此次事件的重点不是免赔,而是要借由这起事件的责任认定,提醒博物馆加强对布展情况的检查,注意保护展品,更要把游客安全的保护工作做细做实,这才是真正的好客。 撰稿/蒋理(媒体人)
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作者:国良坤
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