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"美国版灭火宝贝在线观看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"美国版灭火宝贝在线观看",　　原标题：美国退役卫星在乌克兰基辅坠落？NASA否认　　（观察者网讯）乌克兰当地时间4月19日，一道巨大的白色闪光出现在了乌克兰首都基辅上空。乌克兰政府方面称，闪光由美国国家航空航天局（NASA）的卫星坠落造成，但这一说法随后遭到了NASA方面的否认--**--　　原标题：美国退役卫星在乌克兰基辅坠落？NASA否认　　（观察者网讯）乌克兰当地时间4月19日，一道巨大的白色闪光出现在了乌克兰首都基辅上空。乌克兰政府方面称，闪光由美国国家航空航天局（NASA）的卫星坠落造成，但这一说法随后遭到了NASA方面的否认。NASA称，白色闪光出现时，卫星仍然在轨。　　综合俄罗斯卫星通讯社、乌克兰“Strana.ua”新闻网、BBC报道，基辅市军事行政机构负责人谢尔盖?波普科称，基辅上空的闪光与NASA卫星坠落相关，乌克兰方面正在与美国国防部一起跟踪这颗卫星。基辅上空的巨大白光图片来源：BBC　　该卫星于美国东部时间4月19日20时50分左右（北京时间4月20日08时50分）进入地球大气层，偏差可能为1小时左右。波普科还补充道，“地球上任何人受到伤害的风险都很低”。基辅上空的巨大白光图片来源：BBC　　NASA本周早些时候宣布，一颗重达660磅（300公斤）的退役卫星将于周三重返大气层。用于观测太阳耀斑的拉马第高能太阳光谱成像探测器（RHESSI）于2002年发射进入近地轨道，并于2018年退役，如今距其发射时间已过去21年。拉马第高能太阳光谱成像探测器图片来源：CNN　　NASA预计，航天器在穿越大气层时，大部分会燃烧殆尽，但部分组件将在重返大气层后存留下来。砸中地面无辜群众的风险较低，概率大约是1/2467。　　然而，对于基辅上空出现的巨大白色闪光，NASA发言人却对媒体表示，这并非RHESSI卫星坠落大气层，在基辅闪光出现的时候，该卫星仍在轨道上。　　目前，乌克兰社交媒体上充斥着关于闪光可能是什么的理论和梗图，一个流行的说法是它是由外星人引起的。乌克兰总统办公室主任安德里·叶尔马克，还在推特上发了雷达和UFO的表情。安德里·叶尔马克推特截图　　无论是什么，此次事件乌克兰政府并未将闪光与俄罗斯方面联系起来。乌克兰空军认为闪光可能是陨石，而非俄军发动的空袭。基辅军事行政部门负责人波普科还说，空袭警报已经启动，但是“防空系统没有开始运作。关键字:

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作者：衷芳尔

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